Pemfigus hastalığı nedir, neden olur? Pemfigus hastalığının belirtileri nelerdir?

Pemfigus, başta deri ve mukoza olmak üzere ağız içi, burun ve boğazda da ortaya çıkıp şişlik ve bül adı verilen içi sıvı dolu kabarcıklarla karakterize olan, hücresel yıkımlara yol açan ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden nadir bir otoimmün hastalıktır.Derinin dış kısmı olarak bilinen epidermisi kolaylıkla etkileyebilen pemfigus hastalığı, kolayca yırtılabilen lezyonlara ve kabarcıklara neden olur. Hemen her yaş ve cinsiyette görülebilme riski bulunan pemfigus, genellikle orta yaşlı ve yaşlı kişilerde daha yaygın görülür. Kronik bir şekilde uzun süre görülebilen bir hastalık olan pemfigusun bazı türleri tedavi edilmezse hayati bir tablo ortaya çıkabilir ancak hastalık çoğunlukla ilaç tedavisiyle kontrol altına alınır.

PEMFİGUS NEDEN OLUR?

Pemfigus hastalığı, bağışıklık sisteminin kendi derisini yabancı olarak algılaması sonucu bül olarak adlandırılan içi sıvı dolu kabarcıklar ortaya çıkarması sonucunda meydana gelir. İçi sıvı dolu kabarcıklar derinin dış kısmı olan epidermis’te ve mukus zarlarında ortaya çıkar.

Bağışıklık sistemi vücuttaki mikroplara saldırmak yerine yanlışlıkla deriyi yabancı olarak algılayıp cilde saldırır. Yaşanan bu durum da cilde zarar verir ve içi sıvı dolu kabarcıkların ortaya çıkmasına yol açar.

PEMFİGUS ÇEŞİTLERİ NELERDİR?

İçi sıvı dolu kabarcıkların nerede meydana geldiğine veya boyutuna göre bazı pemfigus çeşitleri söz konusudur. En yaygın pemfigus çeşidi ise pemfigus vulgaris’tir.

Pemfigus çeşitleri şu şekildedir:

• Pemfigus vulgaris: Pemfigus vulgaris, bağışıklık sisteminin cilde saldırdığı, ağızda ve ciltte kabarcıklara neden olan pemfigus hastalığının en yaygın formudur. Pemfigus vulgariste ağızda başlayan daha sonra cilt ve genital mukoza zarlarında görülen kabarcıklar meydana gelir. Kabarcıklar genelde ağrıyla karakterizedir ancak kaşıntı ortaya çıkarmaz. Ağız veya boğazdaki kabarcıklar yutmayı zorlaştırıcı bir hal alabilir.
• Pemfigus foliaceus: Pemfigus’un bir diğer türü olan pemfigus foliaceus, göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrıdan ziyade daha çok kaşıntı meydana getirir.
• Pemfigus vegetans:Pemfigus vegetans, pemfigus vulgaris’le benzerlik gösterir ancak daha kalın lezyonlarla ortaya çıkar. Bu lezyonlar genellikle kasık ve koltuk altı gibi deri kıvrımlarının bulunduğu bölgelerde oluşur.
• Pemfigus eritematozus (Senear-Usher sendromu) : Pemfigus eritematozus, sırtın üst kısmında, göğüste, yanaklarda ve kafa derisinde kabarcıkların oluşmasına neden olan lupusla örtüşür. İçi sıvı dolu kabarcıklar oluştuğunda genellikle kırmızı ve pullu ortaya çıkar.
• Paraneoplastik pemfigus:Kanser tanısı alan kişilerde görülen en nadir pemfigus türüdür. Ağızda şiddetli kabarcıklar oluşur.

PEMFİGUS BELİRTİLERİ NELERDİR?

Pemfigus, cilt ve mukus zarları, ağız içi, burun, boğaz, göz, koltukaltı ve genital bölgelerde meydana gelen bül adı verilen içi sıvı dolu kabarcık belirtisiyle ortaya çıkar. Bu kabarcıklar kırılgandır ve patlama eğilimi göstererek kabuklu ve ağrılı yaralara yol açar. Ayrıca pemfigus hastalığı yüksek ateş ve halsizlik belirtisi de gösterebilir.

• Pemfigus belirtileri genel olarak şunları içerir:
• Ciltte içi sıvı dolu kabarcıklar
• Kabarcıkların patlamasıyla oluşan kabuklu ve ağrılı yaralar
• Ciltte meydana gelen kabuklu döküntüler
• Deride pembemsi kızarıklıklar
• Bazı yaralarda kanamalar
• Ciltte kaşıntı
• Ateş
• Halsizlik

PEMFİGUS NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Fiziki muayeneyle birlikte belirtilerin incelenmesinin ardından doktor tarafından pemfigus teşhisi koyulabilir. Pemfigus hastalığının tanısı için ek olarak deri ve mukoza biyopsileri ve kan testine de başvurulabilir.

PEMFİGUS TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?

Pemfigus tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar kortikosteroidlerdir. Bu ilaç sayesinde pemfigus hastalığının tedavisindeki başarı yüzdesi oldukça artmıştır. Kortikostreoidler kullanarak ciltteki enfeksiyon ve yaraların iyileşmesi mümkündür. Pemfigus tedavisi için öncelikle enfeksiyonları önlemek ciltte meydana gelen yaraların önlenmesi amaçlanır. Ayrıca belirtilere neden olan ilaçların kullanımına ara verilir ve yaralar için özel bir bakım uygulanabilir.